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目的 通过分析346例IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床特征,旨在提高对该病的诊治水平.方法 选2011年1月-2016年1月纳入北京协和医院IgG4-RD前瞻性队列研究且随诊6个月以上的患者.分析患者人口统计学特征、受累器官特点、实验室检查及治疗情况.结果 346例IgG4-RD患者中男230例(66.5％),女116例(33.5％),发病年龄(53.8±14.2)岁.最常见的临床表现为淋巴结肿大195例(56.4％)和颌下腺肿大182例(52.6％).其他器官受累依次为泪腺肿大161例(46.5％),自身免疫性胰腺炎133例(38.4％),肺97例(28.0％),硬化性胆管炎88例(25.4％),鼻窦81例(23.4％),腮腺肿大75例(21.7％),腹膜后纤维化69例(19.9％),大动脉33例(9.5％),肾脏24例(6.9％),皮肤22例(6.4％),少见受累包括甲状腺、垂体、胃肠道、硬脑膜/硬脊膜、心包、颅内占位、硬化性纵隔炎和睾丸.多数患者为多器官受累,257例(74.3％)患者受累器官≥3个,63例(18.2％)患者2个器官受累,26例(7.5％)患者单个器官受累.IgG4-RD反应指数为13.21±5.70.172例(49.7％)患者有过敏史.285例(94.1％)初治患者血清IgG4升高[8 320(3 764,18 600) mg/L],且与IgG4-RD反应指数呈正相关(r=0.430,P＜0.001).初始治疗时116例(33.5％)患者单用糖皮质激素,182例(52.6％)患者糖皮质激素联合免疫抑制剂,17例(4.9％)患者单用免疫抑制剂,31例(9.0％)患者未予药物治疗.336例(97.1％)患者病情改善或稳定.结论 IgG4-RD是一种多器官受累的慢性炎症伴纤维硬化性疾病,最常受累器官是淋巴结、颌下腺、泪腺及胰腺.糖皮质激素和免疫抑制剂治疗IgG4-RD有效.