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目的探讨成人先天性巨结肠的诊断和处理。方法回顾性分析7例成人先天性巨结肠患者的病例资料。结果患者均具有不同程度的长期慢性便秘病史及营养不良，2例因肠梗阻入院行一期造瘘术，两例行Dixon术式，其余所有病例均行Soave手术，术后1例出现吻合口瘘，长期随访效果良好。结论长期慢性便秘史和钡灌肠检查是先天性巨结肠的主要诊断依据；Soave手术是治疗成人先天性巨结肠的安全有效的手术方式。