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报告1例并发肺转移的头面部血管肉瘤。患者男，81岁。头面部出现多发性紫红色丘疹、结节和斑块10个月。皮损组织病理学检查：真皮梭形细胞增生，形成不规则管腔。免疫组化染色示CD31、Ⅷ因子、CD34阳性，患者近3个月出现胸闷，胸部X线使CT检查见肺内有多发性结节影，提示右肺内和左胸膜下肿瘤转移可能，最后诊断为头面部血管肉瘤并发肺转移。