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目的
探讨眼眶组织细胞增生症X的临床表现、影像学特征、诊断方法及治疗原则。
方法对47例（54只眼）眼眶组织细胞增生症X患者的临床症状、眼部体征影像学检查、治疗方法及随访情况等临床资料进行分析，其中嗜酸性肉芽肿患者17例（19只眼），韩-薛-柯病患者30例（35只眼）。
结果嗜酸性肉芽肿好发于青少年，多单发于眶内。韩-薛-柯病多见于5岁以下的男性患儿，以多灶性组织细胞增生为特征，除眼眶肿瘤外，还有肝、脾、淋巴结肿大等眶外表现，典型患者具有三联征（眼球突出、尿崩症及多灶性颅骨缺失）。患者多以眼球突出、眶区发现肿块就诊。颅部X线片示颅骨多灶性缺失，B超及彩色多普勒示眶内软组织肿物，CT可同时显示眶骨缺失和软组织肿块，MRI可示眶内肿瘤及颅内受累情况。
结论特征性的影像学表现有助于组织细胞增生症X的诊断。治疗宜采用综合疗法，即在手术治疗的基础上配合局部放疗及化疗。预后与分型有关，嗜酸性肉芽肿预后最好，婴儿型组织细胞增生症预后最差。