目的 比较原发性肺动脉内膜肉瘤（PAIS）与慢性肺血栓栓塞症（PTE）的CT表现及临床特征，分析PAIS的MRI和PET/CT表现，提高对PAIS的认识、降低误诊率。方法 回顾性搜集郑州大学第一附属医院连续收治的6例经病理学确诊的PAIS患者及12例临床确诊为PTE的患者的临床及影像学资料，分析影像学及临床特点。结果 PAIS患者明显比PET患者年轻（P=0.004）。呼吸困难是两种疾病最常见的症状。PAIS组症状持续时间明显短于PTE组（P=0.001）。PAIS患者无深静脉血栓形成，58.3%的PTE患者有深静脉血栓形成（P=0.038）。PAIS组血清D2聚体和脑钠肽（BNP）水平明显低于PTE组（P＜0.01,P=0.05）,PTE组血清D2聚体和BNP升高的比例明显高于PAIS组（P=0.034,P=0.049）。PAIS组肿瘤的大小明显大于PTE组（P＜0.01）。与PTE的75%相比，PAIS肿瘤无一例呈管状-息肉样改变，PTE无一例呈“菜花状”息肉样改变。PTE组没有不均匀密度、壁蚀征（WES）、膨出状轮廓、分叶状轮廓或表面结节、瘤内血管、单一部位、肺缺血和中央型等改变。PAIS组的最大衰减值明显高于PTE组（P=0.013）。PAIS组内3例患者行心脏MRI检查，PAIS在MRI上表现为扩散受限，T1WI等或高信号、T2WI高信号。在接受TI300序列的患者中，可以看到低信号病灶，提示有混合血栓。PAIS组内2例患者行PET/CT检查，均发现肿物或代谢增高病灶，葡萄糖摄取增加，最大标准摄取值(SUVmax)值分别为4.6,7.1。结论 原发性PAIS是较为罕见的恶性肿瘤，预后不佳，极易与肺栓塞混淆；心脏MRI对原发性PAIS的诊断有限，需要密切结合临床病史、体征、实验室检查及CT表现与慢性PTE鉴别。