自身免疫性多腺体综合征Ⅳ型:胸腺瘤、白癜风、重症肌无力、系统性红斑狼疮、寻常型天疱疮及普秃并发一例

来源 :中华皮肤科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:mily39
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患者女,62岁,因全身多发白斑16年,头皮、躯干、上肢红斑、水疱8年余、加重1年于2017年11月30日就诊。既往史:1996年行胸腺瘤手术切除术,2004年患重症肌无力。皮肤科情况:头皮、面部、胸部、上肢散在分布大小不一的红斑,部分表面结痂,尼氏征阳性;全身散在分布大小不一的色素减退斑和色素脱失斑;双手大面积色素脱失,指甲甲板萎缩;头发、眉毛、睫毛、腋毛、阴毛均缺失。实验室检查:抗核抗体(IgG型)均质型阳性,滴度1∶640,抗双链DNA抗体276 IU/ml,狼疮抗凝物1.62,抗Dsg-1抗体> 150 U/ml,抗Dsg-3抗体91 U/ml。取背部水疱行组织病理学检查,HE染色示表皮内裂隙性水疱,可见棘层松解细胞,基底膜上可见单层基底细胞,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。该患者相继出现胸腺瘤、白癜风、重症肌无力、系统性红斑狼疮、寻常型天疱疮及普秃,诊断为自身免疫性多腺体综合征Ⅳ型。由于各个内分泌腺的自身免疫性疾病常逐渐发生,应监测本例患者相关激素及抗体的变化,以早期诊治新发的自身免疫性疾病。

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