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目的 :评价长效干扰素(interferon,INF)聚乙二醇-INF-α(pegylated IFN-α,PEG-IFN-α)治疗JAK 2V 617F基因突变阳性慢性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)患者的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析了85例分别接受6个月以上PEG-IFN-α(38例)(PEG-IFN-α组)或IFN-α(47例)(IFN-α组)治疗的JAK 2V 617F基因突变阳性MPN患者[45例为真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV),40例为原发性血小板增多症(essential thrombocytosis,ET)]的临床资料,并比较2种IFN的临床疗效及不良反应。结果:PEG-IFN-α组PV患者及ET患者的完全缓解率和总缓解率分别为60.0%、90.0%和61.1%、88.9%,均明显高于IFN-α组的40.0%、72.0%和40.9%、63.6%(P值均<0.05);PEG-IFN-α组PV和ET患者的5年无进展生存率分别为85.0%和94.4%,明显高于IFN-α组的68.0%和72.7%,差异有统计学意义(P值均<0.05)。PEG-IFN-α较IFN-α在改善PV及ET患者血管舒缩功能障碍相关症状如瘙痒、红斑性肢痛及肢端感觉异常方面具有明显优势(P值均<0.05)。此外,PEG-IFN-α组PV及ET患者的血液学(1～2级)及非血液学(流感样症状1～2级)不良反应较IFN-α组PV及ET患者明显更多(P值均<0.05),但减药、停药或对症处理后多数患者可耐受。结论:长效干扰素PEG-IFN-α可能是JAK 2V 617F基因突变阳性的ET和PV患者的有效治疗用药,可使其获得较好临床缓解及无进展生存。