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卵巢小细胞神经内分泌癌是一种发病率极低的卵巢恶性肿瘤，临床表现不明显，诊断需在病理基础上结合神经内分泌指标，并明确其原发性。治疗以手术联合以铂类为基础的化疗为主，生存期与临床分期及治疗方案有关。本例患者因下腹胀痛半年加重2个月，发现左侧附件区占位2 d入院。予附件肿块穿刺活检后经病理学确诊。患者术前行3个周期EP方案(依托泊苷＋顺铂)新辅助化疗结束后，行经腹"全子宫双附件切除术＋大网膜切除术＋阑尾切除术＋右侧盆壁腹膜活检术＋肠系膜活检术"，术后继予3个周期EP方案化疗，术后随访至今无瘤生存15个月。