目的:探讨Xp11.2易位/TFE3融合基因相关性肾癌((以下简称Xp11.2易位性肾癌))的外科治疗方式及其效果。方法:回顾性分析2008年11月~2014年8月收治的8例Xp11.2易位性肾癌患者资料。结果:8例患者多数为30岁以下的年轻患者。肾肿瘤均为单侧,多为混合成分肾细胞癌,乳头状结构居多,临床分期及病理分级均较低。外科治疗方式依据肿瘤大小及肿瘤位置分别采用保留肾单位的肾部分切除术和肾癌根治术,手术方式多采用后腹腔镜手术。本组8例患者,平均手术时间为131.25min,平均出血量为72.5 ml,平均术后住院时间为8.4d。结论:Xp11.2易位肾癌,是由染色体易位引起的罕见肾癌,恶性程度较高,外科手术切除是治疗肾肿瘤的首选方案,而腹腔镜手术是安全合理及有效的。