论文部分内容阅读
Epstein－Barr病毒(EBV)是一种常见的疱疹病毒，人类普遍易感，其感染可致多种不同疾病。存在某些基因缺陷的人群感染EBV后常临床症状重，可引发严重疾病，如噬血细胞综合征、慢性活动性EBV感染及肿瘤等，预后不良。发现潜在的基因缺陷疾病有助于对EBV感染早期防范及治疗。现对EBV感染相关疾病的基因缺陷研究进展进行综述。
EB病毒感染相关疾病的基因缺陷研究进展
【摘 要】
：
Epstein－Barr病毒(EBV)是一种常见的疱疹病毒，人类普遍易感，其感染可致多种不同疾病。存在某些基因缺陷的人群感染EBV后常临床症状重，可引发严重疾病，如噬血细胞综合征、慢性活动性EBV感染及肿瘤等，预后不良。发现潜在的基因缺陷疾病有助于对EBV感染早期防范及治疗。现对EBV感染相关疾病的基因缺陷研究进展进行综述。
【机 构】
：
100044 北京大学人民医院儿科,100044 北京大学人民医院儿科,100045 首都医科大学附属北京儿童医院，北京市儿科研究所，儿科学国家重点学科，教育部儿科重大疾病研究重点实验室，国家呼吸系统
【出 处】
：
中华实用儿科临床杂志
【发表日期】
：
2016年31期
其他文献
目的探讨1～7岁慢性乙型肝炎HBeAg阳性儿童接受抗病毒治疗HBsAg的清除率。方法回顾性分析2006年6月至2013年12月符合入组标准293例儿童抗病毒治疗，且停用抗病毒治疗随访至少6个月以上的HBsAg清除率。计量资料根据分布情况分别应用t检验或秩和检验，计数资料用χ2检验。结果（1）儿童母亲HBsAg阳性率为91.1%。（2）各年龄组> 1～≤2岁，> 2～≤3岁，> 3～≤4岁，> 4～
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一类多器官、多系统受累的临床综合征，以持续发热、脾大、血细胞减少、高三酰甘油血症和低纤维蛋白原血症为主要表现。该病发病急、病情进展迅速、病死率高，是儿科疾病中的危重症。EB病毒(EBV)相关HLH(EBV－HLH)是HLH中最重要的类型，同时也是EBV感染的严重并发症，在血液病及感染专业均有深入的研究，现主要阐述儿童EBV－HLH的诊断和治疗方面的研究进展。
目的总结并探讨难治性EB病毒(EBV)相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV－HLH)患儿的临床特点和诊治经验，以提高对该病的认识，改善预后。方法总结3例在治疗过程中出现病情暴发的难治性EBV－HLH病例，对患儿的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果3例患儿均为婴幼儿，以反复发热伴肝脾大为主要表现，无家族史，基因学检查未发现有病理意义的已知HLH相关基因突变，诊断时EBV－DNA明显升高
目的研究中枢神经系统(CNS)受累对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿预后的影响。方法对2012年1月至2013年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的61例HLH患儿的临床资料进行回顾性分析，包括CNS症状、头颅影像学表现(CT/MRI)以及脑脊液(CSF)改变，通过评估总生存率来分析CNS受累与预后的关系。结果61例HLH患儿中位发病年龄为28.1个月，中位随访时间为45
EB病毒属于疱疹病毒γ亚科，为双链DNA病毒。血清流行病学调查显示，EB病毒在人群中的感染率超过95%。EB病毒是最成功的一种病毒，可在宿主记忆B淋巴细胞内建立持续终身的潜伏感染。同时，EB病毒也是第1个被发现的肿瘤病毒，与伯基特淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、鼻咽癌、部分类型的胃癌、T/自然杀伤细胞淋巴瘤等相关。除肿瘤性疾病，EB病毒感染还可引起非恶性淋巴增殖性疾病及自身免疫性疾病等。现主要介绍儿童EB病