探讨自身免疫性肝炎(AIH)的病理学特点及肝移植疗效。
方法采用回顾性描述性研究方法。收集2011年6月至2015年12月西安交通大学第一附属医院收治的14例行肝移植治疗AIH患者的临床病理资料。14例患者均行经典原位肝移植,收集14例患者全肝切除标本及其中6例因行肝移植术后肝功能严重异常患者的移植肝穿刺标本,行HE染色;14例患者全肝切除标本进一步行网状纤维染色和免疫组织化学染色检测。在光镜下观察组织结构特点。观察指标:(1)术中及术后情况。(2)病理学检查结果。(3)随访情况。采用门诊和电话方式进行随访,随访时间截至2016年3月。随访患者免疫抑制治疗情况和生存情况。计量资料采用平均数(范围)表示。
结果(1)术中及术后情况:14例AIH患者均顺利完成肝移植手术,无围术期死亡患者;手术时间为402 min(353~405 min),无肝期时间为50 min(42~60 min),术中出血量为2 800 mL(1 325~4 050 mL),术后住院时间为19 d(12~24 d)。14例AIH患者行肝移植术后发生肺部感染6例,急性排异反应2例,胆道狭窄2例,急性肾衰竭1例,均经对症处理后好转。(2)病理学检查结果:HE染色:①全肝切除标本:不同程度"界板炎"14例,淋巴细胞"穿入"现象14例,肝细胞桥接坏死及亚大块状坏死9例,伴浆细胞浸润9例,肝细胞点状及碎片状坏死5例,"玫瑰花结"样结构4例。②移植肝穿刺标本:肝细胞桥接坏死及亚大块状坏死4例,"玫瑰花结"样结构4例,胆汁淤积性肝硬化3例,急性轻度排斥反应2例,复发AIH 1例。网状纤维染色:汇管区纤维组织增生,分隔包绕肝细胞形成"假小叶"结构。免疫组织化学染色检测:肝组织内浸润炎症细胞主要为CD3、CD8阳性的T淋巴细胞,少部分为CD4阳性T淋巴细胞。14例患者术后均获得随访,随访时间为26个月(3~57个月)。14例患者均行规则免疫抑制治疗。(3)随访情况:随访期间,原发性移植物无功能患者1例,复发2例,死亡3例。
结论AIH行肝移植患者术后肺部感染及胆道并发症发生率较高,术后应加强激素治疗。组织学出现肝细胞桥接坏死、大块状坏死和"玫瑰花结"样结构可能提示预后不良。AIH肝移植术后恢复与调节性T淋巴细胞功能相关,可能成为预后判断及治疗的方向。