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目的 探讨脑内巨大海绵状血管瘤（GCM）的临床特点及治疗。方法回顾性分析3例脑内巨大海绵状血管瘤的临床资料。结果 3例患者中，2例行手术治疗，完整切除病变，术后均无神经功能障碍及其他严重并发症，1例术后原有头痛完全缓解，视力、视野部分恢复；1例术后发作完全控制；1例拒绝手术，随访2年仍有癫痫发作，尚未出现较严重卒中事件。结论 脑内巨大海绵状血管瘤应作为一项分类诊断独立出来。“直径／〉6em”的标准比较方便临床诊断和治疗的判断。一经MRI、CT确诊，手术应尽早实施。病变的完全切除将获得令人满意的预后。