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报告2例具有黑棘皮病表现的表皮痣.2例均为男性,16岁发病,皮损为黑棘皮病表现,但仅局限于单侧腹部和下肢,不超过人体正中线,持续存在而不累及黑棘皮病的其他好发部位.皮损分布与神经支配区域及皮纹线无明显相关性,而更符合沿Blaschko线走行的规律.组织病理学改变符合黑棘皮病.经维A酸类药物口服和外用治疗,近期疗效满意.