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背景与目的肺炎型肺癌是一种临床和影像表现特殊的肺癌。本研究旨在总结此类肺癌的临床、影像及病理学特征,诊断手段,治疗方案及预后情况。方法肺炎型肺癌定义为:肺部计算机断层扫描(computed tomography, CT)以磨玻璃或实变影为主要表现,经组织学或细胞学明确诊断的肺癌。收集2013年1月1日-2018年8月30日期间,就诊于北京协和医院呼吸与危重症医学科的晚期肺炎型肺癌病例,回顾性分析这些患者临床资料并进行生存随访。结果共纳入46例患者,均为肺腺癌。咳嗽(41/46, 89.1%)、咳痰(35/46, 76.1%)是最常见的临床表现。胸部CT常见表现为磨玻璃影(87.0%)、实变影(84.8%)、以及多发磨玻璃结节(84.8%),多发囊样变和空洞分别为40.0%和13.0%。同侧及对侧肺转移分别见于95.3%和84.8%的病例。从出现症状到明确诊断的中位时间为214天(95%CI:129-298)。CT引导肺穿刺活检及外科肺活检的确诊率为100%,支气管镜下的支气管肺泡灌洗(BAL)联合经支气管肺活检(TBLB)的确诊率为80.9%(17/21),痰液病理学检查的确诊率为45.0%(9/20)。病理亚型,26例(26/46, 56.5%)为浸润性粘液腺癌,20例患者因缺乏足够的病理标本量而无法进一步区分亚型。38例进行了EGFR基因检测,6例(6/38, 15.8%)有突变。33例进行ALK基因检测,仅1例(1/33, 3.0%)有ALK重排。中位总生存期(overall survival, OS)为522天(95%CI:424-619)。EGFR野生型或ALK融合基因阴性的患者,化疗明显延长中位OS(HR=0.155, P=0.002,2),接受化疗者中位OS 547天(95%CI:492-602),不接受化疗者中位OS 331天(95%CI:22-919)。结论肺炎型肺癌由于其临床和影像特征与肺部感染相似而经常导致延误诊断。支气管镜下的BAL联合TBLB有相当高的确诊率。浸润性粘液腺癌为肺炎型肺癌的主要病理亚型。肺炎型肺癌EGFR突变及ALK重排发生率很低。对于无明确驱动基因的患者,应积极行化疗,延长患者生存期。