【摘 要】
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目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征、免疫表型和鉴别诊断,分析丝氨酸/苏氨酸激酶v-RAF鼠肉瘤病毒致癌基因同源物B1
【机 构】
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苏州大学附属儿童医院消化内科,江苏苏州215003;徐州市医学科学研究所/徐州市中心医院;徐州医科大学附属徐州儿童医院
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目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征、免疫表型和鉴别诊断,分析丝氨酸/苏氨酸激酶v-RAF鼠肉瘤病毒致癌基因同源物B1 (the serine threonine kinase v-RAF murine sarcoma viral oncogene homologue B1,BRAF)抗体的表达与临床的相关性.方法 回顾性分析31例LCH的临床资料、病理学形态和免疫学表型.分析BRAF抗体免疫组化方法表达情况与患儿性别、年龄和预后的关系.结果 31例LCH中,28例为单系统LCH(single-system Langerhans cell histiocytosis,SS-LCH),3例为多系统LCH (multi-system Langerhans cell histiocytosis,MS-LCH).镜下可见朗格汉斯细胞.免疫组织标记染色显示瘤细胞主要表达朗格汉斯细胞特异蛋白(Langerin),CD1a,CD68等标记.15例BRAF抗体阳性.31例均行手术切除,其中一例复发,另一例多系统LCH预后较差,其他病例均预后良好.LCH病例BRAF阳性表达情况在性别、年龄、预后方面的比较差别无统计学意义(P值均＞0.05).结论 LCH是一种罕见的临床症状复杂的疾病,免疫组化Langerin、CD1a、S100阳性有助于其诊断和鉴别诊断,BRAF基因状态与性别、年龄及预后均不相关.
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