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恶性纤维组织细胞瘤（Malignant fibrous histiocytoma，MFH）由原始间叶组织发生的向纤维组织细胞分化的恶性肿瘤。好发于四肢深部软组织、腹膜后，亦可发生于肺、骨、肝等脏器和组织，发生于脾脏的非常少见。MFH发病率男性多于女性，多见于40～70岁，小儿少见。我院诊断1例脾脏恶性纤维组织细胞瘤，有完整的临床、影像、病理资料，现报道如下。