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目的报道15例少见的胆管囊肿合并胆道肿瘤的病例，旨在提高对本病的认识。方法回顾性分析手术、穿刺病理证实的15例胆管囊肿合并胆管胆囊癌病例的临床和CT资料，对其临床表现、影像学检查进行分析，并对其病因、病理及诊断进行讨论。结果胆管囊肿Ⅰ型9例，Ⅳ型5例，Ⅴ型1例。胆总管囊肿Ⅰ型常见，合并胆管胆囊癌占60％（9／15）。15个病例中，以肿块表现为主者6例，以胆管胆囊壁增厚为主者9例。CT增强扫描出现延迟相强化者13例，占86．67（13／15）。CT诊断胆管囊肿合并胆道肿瘤的准确性86．67％（13／15）。