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【摘 要】通过探讨多发性抽动症的临床与视频脑电图特征进一步探讨其诊断关键及发病机制。方法：对临床100例多发性抽动症患者临床病史及视频脑电图比较分析。结果：EEG异常36例，异常率36%， 其中32例表现为枕区基本节律慢化，α波指数减少，α波调节调幅不良，阵发高幅θ节律等非特异性异常；记录患者发作期的同步脑电变化均未发现癫痫样异常放电。结论：1.视频脑电检查在多发性抽动症的诊断中起着不可替代的鉴别诊断的作用；2.多发性抽动症具有与癫痫截然不同的发病机制。
【关键词】抽动症；发病机制；视频脑电图
【中途分类号】R749.94 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）10—0134—01
抽动症[1]首先由J.M.Itard （1825）描述，又称妥瑞症或抽动秽语综合征，是一种发声与多种运动联合抽动障碍的不自主抽动，发声或行为障碍为其主要临床表现。通常在3-15岁发病，男多于女，男女比例为：（3-4：）：1。American Psychiatric Association， 2000，制定有关抽动障碍的诊断标准DSM一1V—TR，将其分类为：一过性抽动障碍；慢性运动或发声抽动障碍以及抽动-秽语综合征（Gilles de la Tourette syndrome，GTS）。临床上，通常将其分为运动抽动、发声抽动和感觉抽动三大类。运动抽动指头面部、颈肩、躯干及四肢肌肉不自主、突发、快速收缩运动，表现出来就是眨眼、蹙额、厥嘴、缩鼻、伸舌、张口、摇头、点头、伸脖、耸肩、挺胸等动作。运动抽搐持续一定时间，通常 2 年以内，会发展成为发声抽动，最常见于喉部，也会出现舌肌及鼻部的抽动。同时，患者会出现情绪异常改变等表现，在学习能力方面有不同程度的下降。现将我院2010年8月至2013年7月间在我院门诊就诊的100例抽动症患儿的临床与脑电图结果报告如下。
1 资料与方法
1.1仔细询问患者的临床病史及治疗情况，100例均为我院2010年8月至2013年7月在我院专科门诊就诊的患者。其中男64例，女36例。首诊时均符合DsM—IV诊断标准。神经系统检查无阳性体征。所有患儿头颅CT扫描或者头颅MRI均未见异常。既往无癫痫发作，头部外伤及高热惊厥史，病前无发热、感染病史，無家族史。大多数病例表现以运动性抽动为首发症状，其中发作性点头24例，发作性转颈耸肩24例，发作性眨眼18例，发作性伸舌13例，发作性摇头10例，发作性张口8例，发作性转睛3例。
1.2应用美国爱博尔公司的Bio-Logic全数字化视频脑电图描记仪，按照国际标准10-20系统安放柱状银电极，行单双极描记。低频滤波0.5，高频滤波70Hz，走纸速度30mm/ s，所有患儿采用部分剥夺睡眠诱发，在接受脑电检查前根据年龄不同提前起床，禁睡5～8小时不等。常规进行过度换气、睁闭眼等诱发实验。记录从清醒开始直至进入睡眠，出现顶尖波，睡眠纺锤波为止，描记时间2h。对于某些发作性症状（面部、四肢、躯干部肌肉不自主抽动）监测到症状出现，监测中对各种状态及事件进行标记，监测结束后将脑电信号与临床录像资料进行数字化编辑、回放并进行分析，并可根据需要将EEG随意转换为多种导联方式。选择视频结合脑电图进行对照分析，诊断标准参照刘晓燕临床脑电图学标准[2]。
2 结果
将所有患儿的脑电图背景图即清醒安静闭目时患儿双侧枕区的节律与同年龄组的儿童脑电图相比较，视频脑电图异常36例，异常率36%。表现为背景脑波频率变慢，出现高幅θ波及活动；发作期视频脑电图结果：临床出现转颈，点头，清嗓子等动作时，脑电图在发作前发作时及发作后除表现为短暂的晃动伪差外未见其他异常变化，均考虑为非痫性发作可能性大。
以下是举例患者的发作间期及发作期脑电图结果，如下图：
3 讨论：
3.1通过临床病史的归纳总结得出以下经验：目前关于临床抽动症的临床表现及分类，文献归纳比较完善，现实是患者在就诊过程中通常由家属叙述其病情，一般家属只关注最严重的症状，如转颈，耸肩等动作，而忽视患者清嗓子，眨眼、蹙额、厥嘴、缩鼻等小动作，通过医生仔细追问才能完整了解患者起病过程，进一步明确鉴别诊断及为进一步的辅助检查提供针对性依据，如发作形式的多样性、表演性，这一点与癫痫发作的刻板性是相悖的，有利于鉴别；同时有些患者双侧耸肩等类似全面性癫痫的患者在发作期无意识障碍也与全面性癫痫有本质的区别；而患者常常病前无任何部位的感染史，常可与小舞蹈症相鉴别。
3.2 脑电图作为神经系统最重要的的辅助诊断方法之一，尤其是近年来视频脑电图的出现，可以直观的判断患儿在发作期的脑电图变化来明确发作非痫性的诊断，其在诊断抽动症方面具有一目了然的效果，而且随着抽动症患者病程的延长，脑电图异常率明显增加，说明对于抽动症患者的研究中，其对脑功能的检查评估异常敏感性非常高，是影像学检查不能比拟的，故EEG可作为评估病变严重程度的客观依据之一[3]。
3.3关于抽动症的发病机制，通过患者在临床发作期视频脑电没有典型的癫痫样异常放电初步推断其发病机制与癫痫有本质的不同，不同于癫痫关于神经细胞功能改变的理论，其发病机制可能为：首先，多数学者认为中枢神经递质失衡在抽动症发病中起到重要作用，并认为纹状体多巴胺能系统活动过度或突触后多巴胺受体超敏及多巴胺更新率降低可能是其主要发病机制[4-5]，因此引起运动冲动控制的降低，从而导致皮质一纹状体一苍白球一丘脑～皮质感觉运动环路的抑制功能缺陷所致[6]。影像学的研究似乎也支持了上述理论。有研 皮质水平的抑制机能障碍，抑或是二者皆有。 研究发现[7-8]患者的MRI可见基底节（苍白球和壳核）存在异常。更有PET研究[9-10]进一步指出，该类患者纹状体腹侧及其边缘区代谢减低，相反，外侧运动前区、辅助运动区、Rolandic区以及感觉联合区的代谢增高。上述变化可能反映了“门控”机制的缺陷，从而导致了对感觉、运动冲动的控制/抑制的缺陷。 Orth等[11] 通过对抽动症患者感觉现象的详细分析得出该疾病似乎与感觉通路具有一定的相关性。另有些研究 [12-13]也提示部分患者在皮层下水平存在感觉传入整合功能的异常。因此可见，简单/复杂的感觉现象可能在抽动的发生中起到重要作用。各研究从多角度证实了抽动症患者感觉运动整合的异常。感觉运动整合正性/负性调节的异常，最终导致了运动程序执行的失调，但其确切的发生机制尚有待进一步研究。 參考文献：
[1] 孙莹，王玉平 抽动症患者感觉运动整合的异常.神经疾病与精神卫生 2010.10（6）：621.
[2] 刘晓燕 抽动症 临床脑电图学 北京 人民卫生出版社，
[3] 张俊 徐雅娜 多发性抽动症的视频脑电图观察 2009 13（7）85-86.
[4] Jankovic J. Glaze DG. Frost JD Jr Effect of tetrabenazine on tics and sleep of gilles dela tourette， syndrome [J] Neurology 1984.34（5）：688-692.
[5] Singer HS Wong DF. Brown Jz. et al positron emission tomography evaluation of dopamine d-2 reception in adults with tourette syndrome [J].Adv Neurol 1992.58.233-239.
[6] Berardelli A，Curra A，Fabbrini G。et a1.Pathophysiology of tics and tourette syndrome[J].J Neurol，2003，250（7）：781-787.
[7] Singer HS，Reiss AL，Brown JE，et a1.Volumetric mri changes in boys with tourette’s syndrome [J].Neu-rology，1993，43（5）：950—956.
[8] Hyde TM，Stacey ME，Coppola R，et a1.Cerebral morphometric abnormalities in tourette’s syndrome：A quantitative mri study of monozygotic twins[J].Neurology，1995，45（6）：1176 -1182.
[9] Stoetter B，Braun AR， Randolph C， et a1.Functional neuroof tourette syndrome.Limbic-motor interaction studied with fdg pet [J].Adv Neurol.1992，58：213—226.
[10] Braun AR，Stoetter B，Randolph C，et a1.The functional neuroanatomy of tourette’s syndrome：An fdg--pet study.I.Regional changes in cerebral glucose metabolism differentiating patients and controls[J].Neuropsychopharmacology，1993，9（4）：277—291.
[11] Orth M.Amann B，Robertson MM，et a1.Excitability of motor cortex inhibitory circuits in tourette syndrome before and after single dose nicotine[J].Brain。2005，128（Pt6）：1292—1 300.
[12] Smith SJ，Lees AJ.Abnormalities of the blink reflex in gillesde la tourette syndrome[J].Neurol Neurosurg Psychiatry，1989，52（7）：895—898.
[13] Castellanos FX，Fine EJ，Kaysen D，et a1.Sensorimotor gatingin boys with tourette’s syndrome and adhd：Preliminary results[J].Biol Psychiatry，1996，39（1）：33—41.
【关键词】抽动症；发病机制；视频脑电图
【中途分类号】R749.94 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）10—0134—01
抽动症[1]首先由J.M.Itard （1825）描述，又称妥瑞症或抽动秽语综合征，是一种发声与多种运动联合抽动障碍的不自主抽动，发声或行为障碍为其主要临床表现。通常在3-15岁发病，男多于女，男女比例为：（3-4：）：1。American Psychiatric Association， 2000，制定有关抽动障碍的诊断标准DSM一1V—TR，将其分类为：一过性抽动障碍；慢性运动或发声抽动障碍以及抽动-秽语综合征（Gilles de la Tourette syndrome，GTS）。临床上，通常将其分为运动抽动、发声抽动和感觉抽动三大类。运动抽动指头面部、颈肩、躯干及四肢肌肉不自主、突发、快速收缩运动，表现出来就是眨眼、蹙额、厥嘴、缩鼻、伸舌、张口、摇头、点头、伸脖、耸肩、挺胸等动作。运动抽搐持续一定时间，通常 2 年以内，会发展成为发声抽动，最常见于喉部，也会出现舌肌及鼻部的抽动。同时，患者会出现情绪异常改变等表现，在学习能力方面有不同程度的下降。现将我院2010年8月至2013年7月间在我院门诊就诊的100例抽动症患儿的临床与脑电图结果报告如下。
1 资料与方法
1.1仔细询问患者的临床病史及治疗情况，100例均为我院2010年8月至2013年7月在我院专科门诊就诊的患者。其中男64例，女36例。首诊时均符合DsM—IV诊断标准。神经系统检查无阳性体征。所有患儿头颅CT扫描或者头颅MRI均未见异常。既往无癫痫发作，头部外伤及高热惊厥史，病前无发热、感染病史，無家族史。大多数病例表现以运动性抽动为首发症状，其中发作性点头24例，发作性转颈耸肩24例，发作性眨眼18例，发作性伸舌13例，发作性摇头10例，发作性张口8例，发作性转睛3例。
1.2应用美国爱博尔公司的Bio-Logic全数字化视频脑电图描记仪，按照国际标准10-20系统安放柱状银电极，行单双极描记。低频滤波0.5，高频滤波70Hz，走纸速度30mm/ s，所有患儿采用部分剥夺睡眠诱发，在接受脑电检查前根据年龄不同提前起床，禁睡5～8小时不等。常规进行过度换气、睁闭眼等诱发实验。记录从清醒开始直至进入睡眠，出现顶尖波，睡眠纺锤波为止，描记时间2h。对于某些发作性症状（面部、四肢、躯干部肌肉不自主抽动）监测到症状出现，监测中对各种状态及事件进行标记，监测结束后将脑电信号与临床录像资料进行数字化编辑、回放并进行分析，并可根据需要将EEG随意转换为多种导联方式。选择视频结合脑电图进行对照分析，诊断标准参照刘晓燕临床脑电图学标准[2]。
2 结果
将所有患儿的脑电图背景图即清醒安静闭目时患儿双侧枕区的节律与同年龄组的儿童脑电图相比较，视频脑电图异常36例，异常率36%。表现为背景脑波频率变慢，出现高幅θ波及活动；发作期视频脑电图结果：临床出现转颈，点头，清嗓子等动作时，脑电图在发作前发作时及发作后除表现为短暂的晃动伪差外未见其他异常变化，均考虑为非痫性发作可能性大。
以下是举例患者的发作间期及发作期脑电图结果，如下图：
3 讨论：
3.1通过临床病史的归纳总结得出以下经验：目前关于临床抽动症的临床表现及分类，文献归纳比较完善，现实是患者在就诊过程中通常由家属叙述其病情，一般家属只关注最严重的症状，如转颈，耸肩等动作，而忽视患者清嗓子，眨眼、蹙额、厥嘴、缩鼻等小动作，通过医生仔细追问才能完整了解患者起病过程，进一步明确鉴别诊断及为进一步的辅助检查提供针对性依据，如发作形式的多样性、表演性，这一点与癫痫发作的刻板性是相悖的，有利于鉴别；同时有些患者双侧耸肩等类似全面性癫痫的患者在发作期无意识障碍也与全面性癫痫有本质的区别；而患者常常病前无任何部位的感染史，常可与小舞蹈症相鉴别。
3.2 脑电图作为神经系统最重要的的辅助诊断方法之一，尤其是近年来视频脑电图的出现，可以直观的判断患儿在发作期的脑电图变化来明确发作非痫性的诊断，其在诊断抽动症方面具有一目了然的效果，而且随着抽动症患者病程的延长，脑电图异常率明显增加，说明对于抽动症患者的研究中，其对脑功能的检查评估异常敏感性非常高，是影像学检查不能比拟的，故EEG可作为评估病变严重程度的客观依据之一[3]。
3.3关于抽动症的发病机制，通过患者在临床发作期视频脑电没有典型的癫痫样异常放电初步推断其发病机制与癫痫有本质的不同，不同于癫痫关于神经细胞功能改变的理论，其发病机制可能为：首先，多数学者认为中枢神经递质失衡在抽动症发病中起到重要作用，并认为纹状体多巴胺能系统活动过度或突触后多巴胺受体超敏及多巴胺更新率降低可能是其主要发病机制[4-5]，因此引起运动冲动控制的降低，从而导致皮质一纹状体一苍白球一丘脑～皮质感觉运动环路的抑制功能缺陷所致[6]。影像学的研究似乎也支持了上述理论。有研 皮质水平的抑制机能障碍，抑或是二者皆有。 研究发现[7-8]患者的MRI可见基底节（苍白球和壳核）存在异常。更有PET研究[9-10]进一步指出，该类患者纹状体腹侧及其边缘区代谢减低，相反，外侧运动前区、辅助运动区、Rolandic区以及感觉联合区的代谢增高。上述变化可能反映了“门控”机制的缺陷，从而导致了对感觉、运动冲动的控制/抑制的缺陷。 Orth等[11] 通过对抽动症患者感觉现象的详细分析得出该疾病似乎与感觉通路具有一定的相关性。另有些研究 [12-13]也提示部分患者在皮层下水平存在感觉传入整合功能的异常。因此可见，简单/复杂的感觉现象可能在抽动的发生中起到重要作用。各研究从多角度证实了抽动症患者感觉运动整合的异常。感觉运动整合正性/负性调节的异常，最终导致了运动程序执行的失调，但其确切的发生机制尚有待进一步研究。 參考文献：
[1] 孙莹，王玉平 抽动症患者感觉运动整合的异常.神经疾病与精神卫生 2010.10（6）：621.
[2] 刘晓燕 抽动症 临床脑电图学 北京 人民卫生出版社，
[3] 张俊 徐雅娜 多发性抽动症的视频脑电图观察 2009 13（7）85-86.
[4] Jankovic J. Glaze DG. Frost JD Jr Effect of tetrabenazine on tics and sleep of gilles dela tourette， syndrome [J] Neurology 1984.34（5）：688-692.
[5] Singer HS Wong DF. Brown Jz. et al positron emission tomography evaluation of dopamine d-2 reception in adults with tourette syndrome [J].Adv Neurol 1992.58.233-239.
[6] Berardelli A，Curra A，Fabbrini G。et a1.Pathophysiology of tics and tourette syndrome[J].J Neurol，2003，250（7）：781-787.
[7] Singer HS，Reiss AL，Brown JE，et a1.Volumetric mri changes in boys with tourette’s syndrome [J].Neu-rology，1993，43（5）：950—956.
[8] Hyde TM，Stacey ME，Coppola R，et a1.Cerebral morphometric abnormalities in tourette’s syndrome：A quantitative mri study of monozygotic twins[J].Neurology，1995，45（6）：1176 -1182.
[9] Stoetter B，Braun AR， Randolph C， et a1.Functional neuroof tourette syndrome.Limbic-motor interaction studied with fdg pet [J].Adv Neurol.1992，58：213—226.
[10] Braun AR，Stoetter B，Randolph C，et a1.The functional neuroanatomy of tourette’s syndrome：An fdg--pet study.I.Regional changes in cerebral glucose metabolism differentiating patients and controls[J].Neuropsychopharmacology，1993，9（4）：277—291.
[11] Orth M.Amann B，Robertson MM，et a1.Excitability of motor cortex inhibitory circuits in tourette syndrome before and after single dose nicotine[J].Brain。2005，128（Pt6）：1292—1 300.
[12] Smith SJ，Lees AJ.Abnormalities of the blink reflex in gillesde la tourette syndrome[J].Neurol Neurosurg Psychiatry，1989，52（7）：895—898.
[13] Castellanos FX，Fine EJ，Kaysen D，et a1.Sensorimotor gatingin boys with tourette’s syndrome and adhd：Preliminary results[J].Biol Psychiatry，1996，39（1）：33—41.