【摘 要】
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心脏淀粉样变（CA）是由异常折叠蛋白分子构成的不可溶性纤维沉积物在心肌间质聚集而导致的以心力衰竭、心律失常和心肌缺血为主要表现的临床综合征。由于CA临床表现复杂、诊断手段有限以及缺少有效的治疗方法，多数CA患者被误诊和漏诊，病死率高。本文系统论述了CA的病因和发病机制、临床分型、流行病学、临床表现、诊断技术、鉴别诊断和治疗方法，并对我国CA临床研究的前景进行了展望，以期提高我国临床医师对于CA的诊
【机 构】
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山东大学齐鲁医院心内科 山东大学教育部与国家卫健委心血管重构与功能研究重点实验室，济南 250012,山东大学齐鲁医院心内科 山东大学教育部与国家卫健委心血管重构与功能研究重点实验室，济南 25001
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心脏淀粉样变（CA）是由异常折叠蛋白分子构成的不可溶性纤维沉积物在心肌间质聚集而导致的以心力衰竭、心律失常和心肌缺血为主要表现的临床综合征。由于CA临床表现复杂、诊断手段有限以及缺少有效的治疗方法，多数CA患者被误诊和漏诊，病死率高。本文系统论述了CA的病因和发病机制、临床分型、流行病学、临床表现、诊断技术、鉴别诊断和治疗方法，并对我国CA临床研究的前景进行了展望，以期提高我国临床医师对于CA的诊治水平，改善我国CA患者的长期预后。
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淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种少见的系统性低度恶性肿瘤性疾病。LAM合并乳糜肺炎较为少见，易误诊、漏诊。本文报道1例LAM合并乳糜肺炎，患者胸部CT示双肺散在小圆形囊状透亮影、斑片影、磨玻璃影。血清血管内皮生长因子D（VEGF-D）11 370.2 ng/L，痰乳糜试验阳性。腹部CT示腹膜后可见多发低密度团块影。予西罗莫司维持治疗（血药浓度5~10 μg/L），随访18个月，患者症状改善，肺部病
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目的探讨达雷妥尤单抗治疗复发难治性多发性骨髓瘤（MM）的安全性及有效性。方法回顾性分析北京大学人民医院、北京医院、首都医科大学附属复兴医院截至2019年12月的37例复发难治性MM患者使用以达雷妥尤单抗为主的治疗后的疗效及不良反应。结果37例复发难治性MM患者中35例可进行疗效评估，总体缓解率（ORR）为68.6%，16 mg/kg剂量组的疗效优于800 mg固定剂量组[ORR：78.3%（18/
干燥综合征是一种多系统自身免疫病，累及肺可表现为多种疾病，主要表现为气道异常、间质性肺炎和淋巴增生性疾病，还可表现为一些少见的疾病，如肺淀粉样变、肺淋巴瘤、肺栓塞和肺动脉高压等。本文报道1例干燥综合征继发支气管肺淀粉样变。
《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020年修订）》关于微小残留病（MRD）疗效标准部分仍参照2016年发表在《柳叶刀》上的国际骨髓瘤工作组（IMWG）多发性骨髓瘤（MM）疗效和MRD评估共识。大量研究证实MM治疗后的MRD转阴与患者的长期无进展生存（PFS）密切相关，而且越来越多的学者建议在临床试验中将MRD作为PFS的替代终点。因此，应用二代流式细胞仪、二代测序等方法检测MRD，对于MM患者预后预测
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目的探讨肿瘤坏死因子α（TNF-α）是否通过调控超快速延迟整流钾电流（Ikur）参与心房肌细胞的电重塑，以及Src激酶是否参与其中。方法将大鼠胚胎心肌细胞株H9c2细胞置于DMEM培养基中，将小鼠心房肌细胞株HL-1细胞置于Claycomb培养基中，于37 ℃ 5% CO2培养箱中培养。以正常培养的细胞为对照组。予以不同浓度TNF-α干预细胞24 h，分别为TNF-α 25 ng/ml组、TNF-