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原发性浆细胞白血病（primary plasma cell leukemia,PPCL）是一种罕见的、具有高度侵袭性的浆细胞疾病,对常规治疗反应率低且预后不良。PPCL发病前无浆细胞骨髓瘤病史。近年来,随着新型药物如硼替佐米以及新治疗方法如造血干细胞移植的应用,PPCL患者的预后和生存得到了改善。本文对PPCL诊断和治疗的最新进展进行综述,以期为临床实践提供有益的借鉴。