【摘 要】
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目的探讨儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)诊治方案(CCCG-B-NHL 2010)的疗效，为进一步改善多中心协作管理模式和方案改进提供依据。方法8个医疗单位参与此项回顾性研究。收集2009年4月1日至2012年3月31日收治的年龄≤18岁的初治B-NHL和成熟B细胞型急性淋巴细胞白血病(B-ALL)病例，最后随访时间为2014年1月31日。104例患儿均按照CCCG-B-NHL 2010
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目的探讨儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)诊治方案(CCCG-B-NHL 2010)的疗效，为进一步改善多中心协作管理模式和方案改进提供依据。
方法8个医疗单位参与此项回顾性研究。收集2009年4月1日至2012年3月31日收治的年龄≤18岁的初治B-NHL和成熟B细胞型急性淋巴细胞白血病(B-ALL)病例，最后随访时间为2014年1月31日。104例患儿均按照CCCG-B-NHL 2010方案进行治疗。其中23例患儿在CCCG-B-NHL 2010基础上联合利妥昔单抗治疗。分析患儿临床特征、治疗结果，并应用Kaplan-Meier法对患儿进行生存分析。
结果104例患儿中男79例，女25例，中位年龄6.1岁(1.8～15.1岁)。其中Ⅰ期2例，Ⅱ期22例，Ⅲ期65例，Ⅳ期9例，B-ALL 6例。单纯化疗组(81例)和联合利妥昔单抗组(23例)在疾病分期和乳酸脱氢酶(LDH)水平分布上差异均无统计学意义(χ2＝1.44和3.99，P均>0.05)。本组6例患儿病情未缓解并进展至死亡，12例复发，其中11例复发时间6.9个月(3.1～23.4个月)，另1例于34.9个月复发，不能除外第二肿瘤。本组放弃治疗率为10.9%(12/110)，治疗相关死亡率1%(1/104)。中位随访时间为27.9个月(4.2～51.5个月)，2年无事件生存率(EFS)为(76.0±4.3)%。联合利妥昔单抗治疗组和单纯化疗组的2年EFS差异无统计学意义[分别为(76.1±4.8)%和(75.9±9.6)%，P>0.05]。LDH <正常值2倍，2～4倍和>4倍患儿的2年EFS分别为(84.5±4.8)%、(70.6±11.1)%、(58.0±10.1)%(P＝0.02)。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ以及Ⅳ期/B-ALL患儿的2年EFS分别为100%、(93.3±6.4)%、(75.1±5.4)%和(52.5±13.1)%(P＝0.03)。
结论国内多中心研究需进一步建立病例分期、分组及病理中央复核制度，并推行淋巴瘤登记制度。提高LDH>正常值4倍、Ⅳ期和B-ALL晚期患儿的生存率是下一期方案研究的重点。
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