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先天性肺发育不良是新生儿胚胎发育障碍所致的肺部疾病,分为原发性和继发性两类。原发性极为罕见,继发于先天性畸形的肺发育不良较常见。其中胸腔占位性病变是导致胎儿肺发育不良的主要疾病之一。影响肺发育不良的胸部占位性病变主要包括先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia,CDH）、巨型食管裂孔疝、先天性肺囊腺瘤样畸形、支气管囊肿、肺隔离症及畸胎瘤等。本文就我院近5年59例由于胸腔占位性病变导致胎儿肺发育不良疾病的产前诊断、孕期随访、生后治疗与预后进行的研究报道如下。