探讨混杂性神经鞘瘤/神经束膜瘤（HS/P）的临床病理特点、病理诊断及鉴别诊断。

收集复旦大学附属肿瘤医院病理科2010年10月至2017年8月间诊断的35例HS/P的临床病理资料，行形态学观察和免疫组织化学检测，并复习相关文献。

男性7例，女性28例（男∶女=1∶4）。发病年龄3~81岁，平均年龄36岁。发生部位：头颈部11例，躯干10例，四肢9例，肠道4例，大阴唇1例。术前病程1个月至20年，大多表现为缓慢性生长的肿块，可伴疼痛，最大径0.8~6.0 cm，平均2.6 cm。光镜形态：大多数肿瘤边界清楚，无明显包膜。低倍镜下，肿瘤多位于真皮或皮下，少数位于黏膜下层，主要由交织状、席纹状或旋涡状排列的梭形细胞组成；高倍镜下，肿瘤主要由胖梭形细胞组成，核肥胖而饱满，于胖梭形细胞之间夹杂核和胞质细长的纤细梭形细胞。瘤细胞无明显异型性，核分裂象罕见。部分病例可见核大深染的退变细胞。免疫组织化学标记：胖梭形细胞表达S-100蛋白（35/35）和SOX10（8/9）；纤细梭形细胞不同程度表达上皮细胞膜抗原（EMA，31/35）、CD34（32/33）、Claudin-1（15/15）和GLUT-1（8/8），Ki-67阳性指数均<5%。16例获得随访资料，随访时间4~72个月（平46个月），仅1例发生局部复发，其余无瘤生存。

HS/P是一种好发于真皮及皮下的良性神经鞘膜肿瘤，部分可发生于胃肠道、鼻腔和外生殖区等少见部位；肿瘤由相互混杂的胖梭形施万细胞和细梭形神经束膜细胞组成，免疫表型上显示S-100蛋白和SOX10，及EMA、CD34、Claudin-1和GLUT-1双向分化。需注意与隆突性皮纤维肉瘤和孤立性纤维性肿瘤等鉴别。