目的探讨孤立性垂体柄朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床和MRI表现,提高对本病的认识和诊断水平。资料与方法回顾性分析13例孤立性垂体柄LCH患儿的临床及MRI资料,所有病例均经手术或穿刺活检证实为LCH,均行垂体MRI平扫及增强扫描。结果临床特点:13例患儿均以中枢性尿崩症为首发症状,且均为孤立性垂体柄LCH,临床及影像检查提示未累及其他系统。MRI表现:初次MRI及复查MRI,13例患儿垂体后叶T1WI正常高信号均消失。初次MRI显示,垂体柄呈结节状增粗7例,均匀增粗4例,漏斗部呈结节状增粗2例,动态增强扫描呈渐进性强化、直至明显强化。4例行MRI随访,3例分别于治疗后第6个月、第9个月、第10个月随访MRI基本正常;1例病情反复,治疗后第11个月随访MRI显示病变基本消失,第25个月随访MRI显示病变较第一次明显。结论儿童孤立性垂体柄LCH常以中枢性尿崩症为首发症状,垂体后叶T1WI正常高信号消失,同时有垂体柄增粗,应该考虑本病。MRI随访能很好地监测病灶的变化。