【摘 要】
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目的观察儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的临床特点和治疗转归。方法回顾性分析2009年1月至2015年9月在首都医科大学附属北京儿童医院住院诊治的儿童HAAA的一般情况、临床指标和治疗情况。结果HAAA患儿43例，男25例，女18例；中位发病年龄6岁(1～14岁)；重型再生障碍性贫血(SAA)15例(34.9%)，极重型再生障碍性贫血(VSAA)25例(58.1%)，非重型再生障碍性贫血(N
【机 构】
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100045 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室，儿科学国家重点学科，教育部儿科重大疾病研究重点实验室，首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心,100045 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点
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目的观察儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的临床特点和治疗转归。
方法回顾性分析2009年1月至2015年9月在首都医科大学附属北京儿童医院住院诊治的儿童HAAA的一般情况、临床指标和治疗情况。
结果HAAA患儿43例，男25例，女18例；中位发病年龄6岁(1～14岁)；重型再生障碍性贫血(SAA)15例(34.9%)，极重型再生障碍性贫血(VSAA)25例(58.1%)，非重型再生障碍性贫血(NSAA)3例(7.0%)。肝炎发生与再生障碍性贫血发生的中位间隔时间为1个月(0～7个月)，3个月内39例(90.7%)。病毒学检测示非血清型肝炎为主(42例，97.7%)。免疫学检测示IgM水平降低37例(86.0%)，CD4＋T淋巴细胞比例降低34例(79.1%)，CD8＋T淋巴细胞比例升高27例(62.8%)。胆红素升高组的胆红素、肝酶、铁蛋白、IgE、CD8＋T淋巴细胞比例较高，肝炎至再生障碍性贫血间隔时间较短(均P<0.05)。3例NSAA予对症支持治疗有效。在40例SAA/VSAA中，造血干细胞移植治疗(9例)或免疫抑制治疗组(6例)的治疗有效率(80%)、2年生存率[(74.2±13.2)%]均高于其他治疗组(25例)[24.0%、(25.2±10.7)%](χ2＝11.236，P＝0.001；χ2＝10.619，P＝0.001)。发病年龄<6岁组患儿的2年生存率为(77.9±9.9)%，较>6岁组[(18.9±9.5)%]明显延长(χ2＝8.410，P＝0.004)。多因素生存分析显示造血干细胞移植或免疫抑制治疗是独立的预后因素。
结论我国儿童HAAA重型/极重型多见，造血干细胞移植或免疫抑制治疗可改善预后。
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