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脑静脉窦血栓形成(CVST)是脑血管疾病的一种特殊类型，临床表现多种多样，该病复杂之处还在于80%能找到病因［1］，故病因追查不仅关系到本次病程、转归，亦关系到下一步维持用药、预防复发等。本文结合15例脑静脉窦血栓形成(CVST)患者的临床资料，探讨其病因与发病机制。
资料与方法
一般资料：本组15例患者中，男6例，女9例，平均年龄37.4±12.3岁。所有患者均经头颅MRI、MRV或DSA确诊为静脉窦血栓形成，其中病变累及横窦9例，累及上矢状窦、乙状窦各7例，直窦5例，窦汇2例，下矢状窦、颈内静脉各1例。
病因追查方法：所有病例经详细询问病史、诱因，及行血常规、凝血、血生化全套、同型半胱氨酸、抗心磷脂抗体、超敏C-反应蛋白、类风湿因子、免疫全套、囊虫酶标等及进一步的狼疮细胞、抗甲状腺微粒体抗体、甲状腺球蛋白抗体、易栓症筛查等检查。
结 果
剖宫产后、药物流产后及口服避孕药后各1例，活动性乙肝1例，乳突炎1例，肾病综合征1例，抗凝血酶Ⅲ缺乏症1例，系统性红斑狼疮1例，溶血性贫血1例，甲状腺桥本氏病伴甲亢1例，高同型半胱氨酸血症5例，伴叶酸、维生素B12缺乏1例，高脂血症3例，3例未查及明确病因。
讨 论
病因及发病机制：CVST是脑血管疾病的一种特殊类型，病因繁多。在已知病因中可分先天性和后天性因素，后天性因素中最常见的是妊娠和围生期、口服避孕药、凝血紊乱及感染，而且同一患者具有多种危险因素的也并不少见［2］。先天性因素包括蛋白S缺乏、蛋白C缺乏、抗凝血酶Ⅲ缺乏、凝血酶原基因突变、活性蛋白C抵抗、肝素辅助因子Ⅱ缺乏、先天性异常纤溶酶原血症、遗传性高半胱氨酸血症等［3］。其发病机制一般认为是多种原因如红细胞增多、血黏度增加、血流变慢以及蛋白C、蛋白S缺乏导致的高凝状态所致，另外，静脉本身受损、阻塞、狭窄等均可使凝血系统激活形成血栓［4］。本组15例患者经详细询问病史及实验室检查，12例查及明确病因，与文献报道相符，且12例中8例为多种危险因素并存，最多见的是合并高同型半胱氨酸血症(5例)，已知高同型半胱氨酸血症是动脉性卒中的独立危险因素之一，在本组中的高检出率，考虑与其破坏血管内皮、激活血小板及凝血系统、抑制蛋白C等抗凝血物质活性等而易致血栓形成有关，但就其增高本身是CVST的独立原因还是其他原发病的结果尚不能肯定。本组单独的病因中，产褥期、服避孕药3例，其他多是表现在各个系统的自身免疫病如系统性红斑狼疮、甲状腺桥本氏病、慢性活动性肝炎、溶血性贫血、肾病综合征等及遗传性疾病-抗凝血酶Ⅲ缺乏症，考虑与各种原因导致血管内膜损伤、高凝状态、血液中凝血因子增加，纤溶活性下降有关。而脑卒中常见的高危因素，如高血压、糖尿病等仅见于1例患者，3例合并高脂血症，提示与动脉系统血栓形成源自血管内皮损伤及氧化型低密度脂蛋白浸润的发病机制的差异。
病因与治疗的关系：CVST首选和基础的治疗是抗凝治疗，国内多主张低分子肝素后继续3～6个月华法令治疗，维持INR值2～3，长期抗凝疗程应依复发危险程度而各异，取决于原发病及血栓栓塞复发危险增加的预后标志(亚组包括抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S等缺乏患者；致血栓形成的基因突变如因子VLeiden或促凝血酶20210或存在抗磷脂抗体患者、同型半胱胺酸血症或Ⅷ因子水平超过正常第90百分位数等)，至少6～12个月，甚至长期抗凝［5］。
总之，CVST预后取决于病因与治疗，确诊同时即应开始病因追查，除常见感染、高凝状态外，常可查及免疫介导的多种内科合并症，如果患者存在高度复发的危险，抗凝治疗应持续到复发危险消失，对于具有遗传性血栓形成倾向的患者可考虑长期抗凝，复发倾向可用D-二聚体水平监测。
参考文献
Einhaupl KM,Villringer A,Meister W,et al.Heparin treatment in sinus venous thrombosis［J］.Lancet,1991,338(8767):597-600.
van Gijn J.Cerebral venous thrombosis:pathogenesis,presentation and prognosis［J］.JRSoc Med,2000,93(5):230-233.
3 李洪军,孟萍萍,张晨,等.脑静脉窦血栓形成的研究［J］.医学综述,2006,12(9):561-562.
4 蒲传强,朗森阳,吴卫平,等.脑血管病学.北京:人民军医出版社,1999,6:404.
5 胡大一,孙艺红.血栓栓塞性疾病的规范防治-ACCP最新溶栓和抗栓指南的启示［J］.临床荟萃,2005,820(15):841-842.
浅低温体外循环心脏不停跳修补房间隔缺损21例
资料与方法
一般资料：本组15例患者中，男6例，女9例，平均年龄37.4±12.3岁。所有患者均经头颅MRI、MRV或DSA确诊为静脉窦血栓形成，其中病变累及横窦9例，累及上矢状窦、乙状窦各7例，直窦5例，窦汇2例，下矢状窦、颈内静脉各1例。
病因追查方法：所有病例经详细询问病史、诱因，及行血常规、凝血、血生化全套、同型半胱氨酸、抗心磷脂抗体、超敏C-反应蛋白、类风湿因子、免疫全套、囊虫酶标等及进一步的狼疮细胞、抗甲状腺微粒体抗体、甲状腺球蛋白抗体、易栓症筛查等检查。
结 果
剖宫产后、药物流产后及口服避孕药后各1例，活动性乙肝1例，乳突炎1例，肾病综合征1例，抗凝血酶Ⅲ缺乏症1例，系统性红斑狼疮1例，溶血性贫血1例，甲状腺桥本氏病伴甲亢1例，高同型半胱氨酸血症5例，伴叶酸、维生素B12缺乏1例，高脂血症3例，3例未查及明确病因。
讨 论
病因及发病机制：CVST是脑血管疾病的一种特殊类型，病因繁多。在已知病因中可分先天性和后天性因素，后天性因素中最常见的是妊娠和围生期、口服避孕药、凝血紊乱及感染，而且同一患者具有多种危险因素的也并不少见［2］。先天性因素包括蛋白S缺乏、蛋白C缺乏、抗凝血酶Ⅲ缺乏、凝血酶原基因突变、活性蛋白C抵抗、肝素辅助因子Ⅱ缺乏、先天性异常纤溶酶原血症、遗传性高半胱氨酸血症等［3］。其发病机制一般认为是多种原因如红细胞增多、血黏度增加、血流变慢以及蛋白C、蛋白S缺乏导致的高凝状态所致，另外，静脉本身受损、阻塞、狭窄等均可使凝血系统激活形成血栓［4］。本组15例患者经详细询问病史及实验室检查，12例查及明确病因，与文献报道相符，且12例中8例为多种危险因素并存，最多见的是合并高同型半胱氨酸血症(5例)，已知高同型半胱氨酸血症是动脉性卒中的独立危险因素之一，在本组中的高检出率，考虑与其破坏血管内皮、激活血小板及凝血系统、抑制蛋白C等抗凝血物质活性等而易致血栓形成有关，但就其增高本身是CVST的独立原因还是其他原发病的结果尚不能肯定。本组单独的病因中，产褥期、服避孕药3例，其他多是表现在各个系统的自身免疫病如系统性红斑狼疮、甲状腺桥本氏病、慢性活动性肝炎、溶血性贫血、肾病综合征等及遗传性疾病-抗凝血酶Ⅲ缺乏症，考虑与各种原因导致血管内膜损伤、高凝状态、血液中凝血因子增加，纤溶活性下降有关。而脑卒中常见的高危因素，如高血压、糖尿病等仅见于1例患者，3例合并高脂血症，提示与动脉系统血栓形成源自血管内皮损伤及氧化型低密度脂蛋白浸润的发病机制的差异。
病因与治疗的关系：CVST首选和基础的治疗是抗凝治疗，国内多主张低分子肝素后继续3～6个月华法令治疗，维持INR值2～3，长期抗凝疗程应依复发危险程度而各异，取决于原发病及血栓栓塞复发危险增加的预后标志(亚组包括抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S等缺乏患者；致血栓形成的基因突变如因子VLeiden或促凝血酶20210或存在抗磷脂抗体患者、同型半胱胺酸血症或Ⅷ因子水平超过正常第90百分位数等)，至少6～12个月，甚至长期抗凝［5］。
总之，CVST预后取决于病因与治疗，确诊同时即应开始病因追查，除常见感染、高凝状态外，常可查及免疫介导的多种内科合并症，如果患者存在高度复发的危险，抗凝治疗应持续到复发危险消失，对于具有遗传性血栓形成倾向的患者可考虑长期抗凝，复发倾向可用D-二聚体水平监测。
参考文献
Einhaupl KM,Villringer A,Meister W,et al.Heparin treatment in sinus venous thrombosis［J］.Lancet,1991,338(8767):597-600.
van Gijn J.Cerebral venous thrombosis:pathogenesis,presentation and prognosis［J］.JRSoc Med,2000,93(5):230-233.
3 李洪军,孟萍萍,张晨,等.脑静脉窦血栓形成的研究［J］.医学综述,2006,12(9):561-562.
4 蒲传强,朗森阳,吴卫平,等.脑血管病学.北京:人民军医出版社,1999,6:404.
5 胡大一,孙艺红.血栓栓塞性疾病的规范防治-ACCP最新溶栓和抗栓指南的启示［J］.临床荟萃,2005,820(15):841-842.
浅低温体外循环心脏不停跳修补房间隔缺损21例