【摘 要】
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目的 分析婴儿 Kasabach-Merritt现象(KMP)的临床资料及影像学特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析 19例KMP病例的临床资料和影像学表现.临床表现主要包括进行性增大的
【机 构】
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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 放射科,上海,200127上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 儿内科,上海,200127;
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目的 分析婴儿 Kasabach-Merritt现象(KMP)的临床资料及影像学特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析 19例KMP病例的临床资料和影像学表现.临床表现主要包括进行性增大的软组织肿胀/肿块共 10例,皮肤淤点淤斑 5例,黄疸 3 例,胸痛 1例.治疗前 14例行 MRI检查,5例行 CT检查.结果 19例病例实验室检查均提示血小板减少和凝血功能异常,同时发现全身不同部位有血管性病变,其中胸壁、腹壁或盆壁局限或弥漫性病灶 8例(42.1％),胸腰段脊柱旁局限或弥漫性病灶 4例(21.0％),腹腔实性病灶 4例(2 1.0％),四肢弥漫性病灶 2例(10.5％),颈部病灶 1例.所有病灶平扫 MRI表现为 T1WI等或者低信号,T2WI高信号,CT表现为等或者低密度.增强后 CT或 MRI均呈明显均匀或不均匀强化.16例病例接受药物治疗.3例为手术与药物联合治疗,经 18个月的治疗、随访,本组病例存活率为 84.2％(16/19).结论 MRI/CT能够明确显示 KMP的血管性病变,影像学上呈局限性或弥漫性、均匀或者不均匀明显强化等特点,作为临床表现和实验室数据的必要补充,有助于本病的确诊及治疗.
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