原发急性髓系白血病伴骨髓纤维化的临床特征

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目的 探讨原发急性髓系白血病(AML)伴骨髓纤维化(MF)的临床特征。方法 回顾性分析2011年1月至2018年1月郑州大学附属肿瘤医院收治的17例原发AML(除M6、M7外)伴MF患者的临床资料,分析其临床特征。结果 (1)17例患者中男8例,女9例,中位年龄58岁。(2)AML-M212例(706%),AML-M55例(294%)。MF-1级12例(706%),MF-2级2例(118%),MF-2~3级2例(118%),MF伴骨髓坏死(不易分级)1例(59%)。二代测序预后较差基因突变及不良/复杂核型发生率较高,比例均为294%。(3)14例经治疗患者的诱导方案多为标准诱导,后续巩固治疗主要以含阿糖胞苷为主要方案。5例(357%)患者1个疗程后获首次缓解,6例(429%)患者2个疗程后获首次缓解,3例(214%)患者持续未缓解。2例(143%)患者行异基因造血干细胞移植术。(4)截止至随访日期(2018年6月)经治疗的14例患者中4例存活,8例死亡,2例失访。中位随访时间为13个月。结论 原发AML伴MF患者多存在不良核型及较差基因突变,化疗缓解率低,治疗难度较大,患者生存期较短。
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