国内首报落叶型天疱疮转变为大疱性类天疱疮1例

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患者女,58岁,头颈、胸背起皮疹伴痒痛20 d,于2010年2月入院,皮疹表现为红斑基础上浅表糜烂,尼氏征阳性。组织病理检查示颗粒细胞层及棘细胞层上方裂隙,并可见游离角化不良细胞,直接免疫荧光(DIF)示棘细胞间IgG和C3沉积,诊断为落叶型天疱疮,予以曲安西龙24 mg/d,雷公藤多苷片60 mg/d,烟酰胺300 mg/d和四环素2 g/d治疗,皮疹逐渐消退。2017年6月,患者头颈、胸背及手部起皮疹伴瘙痒15 d再次入院,皮疹为红斑基础上紧张水疱,尼氏征阴性。组织病理检查见表皮下水疱,疱内及真皮浅层见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润,DIF示IgG和C3沿基底膜带沉积,ELISA检查示BP180抗体阳性,Dsg1和Dsg3抗体阴性,诊断为大疱性类天疱疮,予以曲安西龙12 mg/d、烟酰胺300 mg/d和四环素2 g/d口服,皮损逐渐消退。

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