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慢性家族性良性天疱疮发病机制的研究进展

来源 :中国皮肤性病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：castchen
【摘 要】
：
Hailey-Hailey病(HHD),又称为慢性家族性良性天疱疮,是一种少见的常染色体显性遗传病,以表皮棘层松解为特征,具体发病机制尚不清楚.HHD由钙依赖性ATP酶基因遗传缺陷引起,该基
【作 者】
：
陈文文 夏育民 张鼎伟 
【机 构】
：
西安交通大学第二附属医院皮肤科,陕西西安,710004
【出 处】
：
中国皮肤性病学杂志
【发表日期】
：
2020年4期
【关键词】
：
Hailey-Hailey病(HHD) 发病机制 Ca2+ ATP2C1 SPCA1 
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Hailey-Hailey病(HHD),又称为慢性家族性良性天疱疮,是一种少见的常染色体显性遗传病,以表皮棘层松解为特征,具体发病机制尚不清楚.HHD由钙依赖性ATP酶基因遗传缺陷引起,该基因编码人类分泌途径钙离子转运ATP酶1型(SP-CA1),在角质形成细胞内高度表达.本文就近年来有关HHD发病机制的研究进展进行综述,为今后该病相关研究提供理论基础.
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