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目的：探讨头面部孤立性纤维性肿瘤的临床表现、病理形态、特征、诊断及鉴别诊断。方法分析2例头面部孤立性纤维性肿瘤的临床病理资料，标本均采用HE染色及免疫组化染色，结合组织学特点和免疫组化进行临床病理分析。结果镜下孤立性纤维性肿瘤的特点为稀疏区和致密区相间的组织学特征，稀疏区可见黏液样变性及玻璃样变性，致密区多数可见血管外皮瘤样结构。结论发生于头面部的孤立性纤维性肿瘤较为少见，病理诊断应结合临床、组织形态学、免疫组化检查综合进行诊断。