Fabry病患者血清HDL2-C, HDL3-C, LPO含量分析及皮疹

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本文对两个Fahy病家族的4名患者进行血清高密度脂蛋自亚组分(HDL2-C,HDL3-C)及脂质过氧化物(LPO)含量分析,并将病变组织作了超微结构观察.发现Fabrp病患者除α-半乳糖苷脊酶缺陷引起糖脂代谢素乱之外,还可能涉及外周血中胆固醇回输肝脏的过程障碍及脂质过氧化反应速率增快致使细胞膜损伤.血清HDL2-C含量降低,血清LPO升高.并证实Fahry病特异的电子致密包含体的存在.

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