目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理特征、形成原因及鉴别诊断。方法收集7例SANT病例的临床资料和病理切片,并行病理形态观察和免疫组化En Vision法染色。结果 7例SANT的临床表现无特异性。其中1例为女性,6例为男性;年龄7~60岁不等,平均33.4岁。病理学检查显示病灶呈灰白色结节状,边界不清,肿瘤直径3~7 cm,平均5.5 cm;镜下见在硬化的纤维间质中形成多个血管瘤样结节,呈单个或多个融合,周围为增生纤维组织包绕。结节中央可见裂隙样或不规则形或略为扩张的血管腔,内衬肿胀的内皮细胞,其间可见梭形细胞和卵圆形细胞。免疫组化:结节内为CD34(+)的小血管及少量CD8(+)的窦性腔隙,CD31(+)的内皮细胞数量多,并构成网状结构,部分内衬细胞CD68(+);结节内及周围梭形细胞vimentin、SMA(+);CD21、desmin均(-)。结论 SANT是一种罕见的脾原发性良性肿瘤样病变,有特征性临床病理表现,应注意与脾其他类型肿瘤及瘤样病变鉴别。行脾切除术可治愈,预后好。