肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.该病发生率为活产婴儿的1 /100000～1/30 000,患病率为15/100万～30 /100万,尤其好发于青少年[1].临床表现复杂而又缺乏特异性,可以累积肝脏、神经系统、眼睛、肾脏等全身多个器官及系统,病情进展较快,多于10～20岁就可形成不可逆的损伤如肝硬化及神经系统的损伤等,严重危害了人们的健康.rnWD是少数几个可以通过药物控制病情的遗传疾病之一.众多临床实践都表明,WD的疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关,因此早期有效驱铜与健康指导,有利于提高患者生活质量,延长生存时间,加强对WD患者的护理尤为重要[2].2010年1月～2015年12月,我们对30例我科收治的WD患者进行了分析,特别是对于新疆多民族地区,取得了相关决策,并且取得了满意的结果,现报告如下.