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研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)、原发性硬化性胆管炎(PSC)患者中出现其他自身免疫病的比例，并探讨其对预后的影响。
方法收集1994年1月至2014年3月各专科收治的全部自身免疫性肝病(AILD)患者资料共232例，分析对比PBC、AIH和PSC患者合并其他自身免疫病的种类和例数。使用Cox回归模型分析合并其他自身免疫病对AILD预后的影响。
结果232例AILD患者中，PBC患者135例，其中合并干燥综合征(SS)64例，系统性红斑狼疮(SLE)7例，类风湿关节炎(RA)7例，系统性硬化症(SSc)9例，多发性肌炎(PM)和(或)皮肌炎3例，CD 1例；AIH患者55例，其中合并SS 19例，SLE 10例，RA 1例，SSc 2例，PM和(或)皮肌炎2例；PSC患者24例，其中合并UC 7例，CD 1例，RA 1例；PBC–AIH重叠综合征患者18例，其中合并SS 5例，RA 1例。调整性别、年龄、病程及药物干预等因素后发现，相比单纯PBC患者，PBC合并SS发生肺间质纤维化的风险明显增加(OR＝34.0，95%CI：8.9～130.1)。合并其他自身免疫病并未显著影响AILD的预后，包括死亡、肝移植，及肝硬化并发症。
结论AILD合并其他自身免疫病，如SS、SLE、SSc、RA等较为常见。PBC合并SS是发生肺间质纤维化的危险因素，合并其他自身免疫病不独立影响AILD的预后。