【摘 要】
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目的：总结临床上少见的腹膜后血管源性平滑肌肉瘤的诊断和治疗策略。方法：自2018年7月至2023年4月，纳入12例腹膜后血管源性平滑肌肉瘤病例，男性3例，女性9例。平均年龄55.2（32.0,69.0）岁。全部为右侧。临床症状包括腰腹部不适、下肢麻木、下肢水肿及腹水。术前误诊为肾上腺皮质癌或副神经节瘤4例，1例未手术行穿刺病理明确。11例手术病例中，后腹腔镜手术4例，其中1例中转为开放；开放手术5
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目的：总结临床上少见的腹膜后血管源性平滑肌肉瘤的诊断和治疗策略。方法：自2018年7月至2023年4月，纳入12例腹膜后血管源性平滑肌肉瘤病例，男性3例，女性9例。平均年龄55.2（32.0,69.0）岁。全部为右侧。临床症状包括腰腹部不适、下肢麻木、下肢水肿及腹水。术前误诊为肾上腺皮质癌或副神经节瘤4例，1例未手术行穿刺病理明确。11例手术病例中，后腹腔镜手术4例，其中1例中转为开放；开放手术5例；机器人辅助腹腔镜手术2例。所有病例术中均需进行下腔静脉相关操作，包括夹闭下腔静脉完成右肾静脉修补1例；下腔静脉单纯缝合3例；下腔静脉壁部分切除后单纯修补2例；下腔静脉壁生物补片修补2例；下腔静脉切断再吻合1例；下腔静脉节段性切除2例。结果：肿瘤平均大小10.6（4.2,22.0） cm，平均手术时间268（151,467） min，平均出血量715（20,1 550） mL，术中输血8例，5例同时切除右肾，1例切缘阳性，术后延迟腹膜后出血2例。最终证实，1例平滑肌肉瘤来源于肾上腺中央静脉，2例来源于肾静脉，9例来源于下腔静脉。6例形成下腔静脉内瘤栓。病理显示肿瘤由梭形细胞组成，核分裂象易见。免疫组化所有病例SMA阳性；8例Desmin阳性；Ki-67阳性表达率为20%～80%。平均随访21.6（1.0,54.0）个月。死亡3例；术后复发转移并生存4例；5例无复发，其中3例随访超过2年。结论：腹膜后血管源性平滑肌肉瘤术前容易误诊，术中需处理下腔静脉。手术难度大，应根据情况采用多种手术方式，开放手术首选，后腹腔手术镜选择需谨慎。肿瘤恶性度高，易复发。
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