【摘 要】
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<正>特发性浆细胞淋巴结病(idiopathic plasmacytic lymphade-nopathy,IPL)由Mori等于1980年首次报道,此后陆续有病例报道,表现为以淋巴结中浆细胞增殖、浸润为特征,临床上具
【机 构】
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第三军医大学大坪医院野战外科研究所血液科,第三军医大学大坪医院野战外科研究所病理科,
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<正>特发性浆细胞淋巴结病(idiopathic plasmacytic lymphade-nopathy,IPL)由Mori等于1980年首次报道,此后陆续有病例报道,表现为以淋巴结中浆细胞增殖、浸润为特征,临床上具有与多中心型Castleman病(multicentric Castleman’s disease,MCD)相似且易混淆的特点:如高免疫球蛋白血症,高血清IL-6水平和贫血等[1];但IPL的临床及病理特征在某些方面又不同于MCD,包括:MCD具有较高的侵袭性,患者常因感染或衰竭死亡,而IPL在组织学检查中表现出低侵袭性特点且部分有自限性临床过程;IPL的淋巴小结有正常的生发中心,而大部分MCD生发中心呈玻璃样萎缩;IPL没有滤泡间细胞血管增生,但这却是MCD最主要的组织学特征;MCD的生发中心T淋巴细胞CD57阳性率较IPL低;IPL在淋巴小结中滤泡树突状细胞(FDC)通常表达正常,而MCD大多数淋巴小结表达出异常"紧密的/同心圆"样FDC网[2]。IPL发病率低,临床表现多,但特异性不强,需病理诊断鉴别,我们诊断1例IPL患者,报告如下。
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