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肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种少见的神经系统变性疾病,主要表现为慢性进行性肌肉萎缩无力,可累及延髓支配的肌肉及呼吸肌。额颞叶痴呆（FTD）是一种局灶的、非阿尔采默病性的痴呆,主要表现为行为障碍或/和语言障碍。两种疾病合并发生很少被注意,近年来随着TAR DNA结合蛋白43（TDP-43）蛋白病的提出,