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目的 评价中重度血友病患者行全膝关节置换术的凝血因子替代治疗、手术特点、假体选择、术后康复及治疗费用.方法 2004年4月至2006年8月,对6例(9膝)男性血友病患者行全膝关节置换术;年龄18~50岁,平均33.83岁;随访4~28个月,平均20个月.以瑞金方案补充凝血因子,手术日血友病A的Ⅷ因子:C水平>50%,血友病B的Ⅸ因子:C水平>40%即可手术,以后根据出血和凝血因子水平,减少凝血因子补充量.术中基于关节结构和功能选择假体.术后进行个体化康复训练.采用Cleveland膝关节评分和膝关节协会评分(KSS评分)进行评估,并统计凝血因子总量和住院总费用.结果 根据Cleveland膝关节评分,优6膝,一般3膝.根据KSS评分,平均膝关节评分从术前(27.6±13.0)分增加到术后(84.3±11.4)分,平均膝关节功能评分从术前(27.1±33.3)分增加到术后(58.7±47.9)分.术后2例发生关节内出血,1例发生左腓总神经麻痹.平均住院费用为(141 450±46 501)元,西药和手术费用分别占总费用的48.2%和43.9%.结论 对血友病膝关节病行全膝关节置换术可改善患者生活质量,其治疗关键是调整术前、术中和术后凝血因子水平,合理补充凝血因子.双膝受累时一次手术可节约医疗支出。