目的探讨磁共振成像(MRI)及磁共振胆胰管成像(MPCP)对先天性胆管囊肿及其合并症的诊断价值。方法回顾性分析29例经病理证实的先天性胆管囊肿患者的MRI及MRCP影像表现。结果29例先天性胆管囊肿,10例Ib型,7例Ic型表现为仅限于胆总管局限性扩张,MRCP示扩张胆总管与胆管树相通。10例IV型,2例V型表现为肝外和/或肝内及仅限于肝内多发胆管扩张,MRCP示胆管树呈多发大小不等囊柱状。合并结石7例,Ib型4例,IV型3例,表现为胆管内单发和/或多发边界清楚无强化灶。合并肿瘤3例,IV型及V型合并胆管癌各1例,表现为扩张胆管壁内强化结节;1例Ib型合并胆囊癌伴肝内多发转移。1例V型合并闭锁表现为扩张胆总管远端中断。1例VI型合并胰腺炎。MRI及MRCP能准确地做出胆管囊肿的诊断并能进行准确的分型,定位,定位准确率达100%,并能清楚显示胆管囊肿的合并症。结论MRI及MRCP检查在先天性胆管囊肿的诊断及显示其合并症中具有重要的价值。