【摘 要】
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肝豆状核变性(简称HLD)又称Wilson病,是一种好发于青少年、由铜代谢障碍所引起的常染色体隐性遗传性疾病.Walshe于1956年首次应用青霉胺治疗以来,本病成为少数几种可有效治疗
【机 构】
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温岭市第一人民医院神经内科317500,浙江大学医学院附属第二医院神经内科
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肝豆状核变性(简称HLD)又称Wilson病,是一种好发于青少年、由铜代谢障碍所引起的常染色体隐性遗传性疾病.Walshe于1956年首次应用青霉胺治疗以来,本病成为少数几种可有效治疗的神经遗传病之一.但其疗效及预后与开始治疗时间密切相关[1],所以早期诊断、早期治疗,尤其对症状前患者进行干预性治疗是阻止本病进展的关键.笔者对5例HLD先证者的同胞及家属进行筛查,发现了3例症状前患者,即予以硫酸锌治疗,配合低铜饮食,随访观察2年未出现临床表现,报道如下.
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