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IgG4相关性疾病是一种可累及全身多系统的自身免疫性疾病,IgG4相关性肺病是指该呼吸系统受累为主要表现的IgG4相关性疾病,缺乏特异性临床表现,主要特征为血清IgG4浓度增高和组织中IgG4阳性浆细胞浸润,临床上易漏诊误诊.现报道1例以气促为主要表现的IgG4RLD患者诊治过程,并进行相关文献复习,以提高临床医师对该疾病认知.