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目的
探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病变首次发作的临床和影像学特点。
方法回顾性分析2016年1月至2017年4月复旦大学附属儿科医院神经内科的住院患者中临床首次发生中枢神经系统脱髓鞘病变且MOG抗体阳性的病例临床、实验室、影像学特点及预后。
结果纳入的13例患者中男性8例，女性5例，男女比例1.6∶1，中位年龄6岁，其中10例诊断为急性播散性脑脊髓炎，3例为临床孤立综合征。7例脑脊液白细胞数升高，以淋巴细胞升高为主；5例脑脊液蛋白升高。MOG抗体采用基于细胞底物的实验法检测，结果波动于1∶10～1∶100。影像学特征以多部位受累为主，其中12例存在脑部受累，包括10例双侧大脑多脑叶受累，4例有瘤样脱髓鞘病灶；累及白质者11例、累及丘脑/基底节9例、胼胝体3例、脑干10例、脊髓5例。病灶多为直径>1 cm，边界模糊的T2和T2 FLAIR序列高信号、T1低信号或等信号病灶；所有患者经静脉丙种球蛋白联合激素治疗，临床症状均完全恢复。13例患者随访平均时间为8.9个月，无临床复发。
结论MOG抗体可能与儿童多种炎性脱髓鞘疾病相关，儿童期以急性播散性脑脊髓炎最常见，起病呈急性或亚急性，临床表现多样，影像学主要表现为多部位受累，急性期静脉丙种球蛋白和激素治疗有效，临床预后良好。