原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是少见的中枢神经系统肿瘤。少数PCNSL患者的临床症状及影像学表现与中枢神经系统炎症性脱髓鞘病变非常相似。该文报道MRI表现非典型的3例PCNSL患者,最初均被误诊为中枢神经系统炎症性脱髓鞘病变,首次经糖皮质激素治疗后病情均缓解,MRI显示病灶减少、缩小,但其后病情反复发作且加重,MRI显示病灶增多、增大,磁共振波谱均显示胆碱峰与氮-乙酰天门冬氨酸峰的比值大于2.0,最后均经脑病理活组织检查(活检)才确诊为PCNSL,化学治疗后病情均稳定。部分PCNSL患者因临床症状无特异性且MRI表现非典型,容易被误诊为炎症性脱髓鞘病变,延误了治疗,因此,临床上对于与该文报道的有相似表现的患者,应高度怀疑PCNSL,尽快行脑病理活检以助确诊,及时选择合适的治疗方案。