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目的
报道16例Jo-1综合征患者的临床和骨骼肌病理改变特点。
方法本研究选取2011年1月至2015年7月于北京大学第一医院神经内科诊断为Jo-1综合征的16例患者，对其临床资料及肌肉病理资料进行分析。
结果16例患者的平均起病年龄为41±14(21～68)岁，女性占87.5%，病程中位数为9.5(1～192)个月。主要临床表现包括13例肌无力(81.2%)、10例关节炎(62.5%)、8例间质性肺病(50%)、5例皮肌炎样皮疹(31.2%)、3例发热(18.8%)、2例雷诺现象(12.5%)、2例技工手(12.5%)，3例合并其他结缔组织病和1例合并非霍奇金淋巴瘤。血清平均CK为3 054±2 058(470～5 222)U/L。所有患者抗Jo-1抗体阳性，合并出现的抗体包括1例抗Mi-2抗体、5例抗Ro-52抗体、5例抗核抗体。4/5例患者行肌电图检查呈肌源性损害特点。肌肉病理表现包括14例(87.5%)肌束衣水肿、断裂、炎细胞浸润。13例萎缩肌纤维，其中7例(43.8%)主要位于束周区域。8例肌纤维坏死，其中4例(25%)主要位于束周区域。11例出现再生肌纤维，其中5例(31.2%)主要位于束周区域。CD8阳性的T-淋巴细胞、CD20阳性的B-淋巴细胞、CD68阳性的巨噬细胞不同程度浸润，多数位于肌束衣。MHC-Ⅰ在肌纤维膜不同程度表达，其中7例(43.8%)束周肌纤维胞质阳性表达。7例(43.8%)束周肌纤维膜补体沉积，2例(12.5%)束周毛细血管补体沉积。
结论本组Jo-1综合征患者的主要表现是肌无力、关节炎和间质性肺病，可以合并皮肌炎样皮疹、发热、雷诺现象、技工手。肌束衣水肿、断裂伴随炎细胞浸润常见。部分患者可出现束周肌纤维病变。