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患者，女，26岁，以不规则发热收住我院。查体：T39℃一44℃，全身湿疹样皮疹，齿龈肿胀，呼吸喘憋、发组。B超示：肝、脾、淋巴结肿大。er全身扫描：长骨和扁平骨皆已破坏，扁平骨病灶为虫蚀样，颅骨可呈地图样改变，长骨囊状缺损、无死骨形成。实验室检查：Hb72dL，W7．2X109几，Bpe65X10’儿，余米见明显变化。染色体分析：SCD阳性、46XX。骨髓象特点是有分化较的组织细胞，直径可达30urn，胞体不规则，胞核扭曲状、核仁明显，多为1～2个，经专家会诊，确诊为朗格罕组织细胞增生症。讨论朗格罕组织细