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肺动脉肉瘤是一种非常罕见的、主要在肺动脉主干腔内生长的恶性肿瘤,通常起源于肺动脉内膜或内膜下层,亦可以起源于心脏瓣膜及右心室流出道.肺动脉肉瘤病因不明,临床表现无特异性,有些特征还没有被充分认识,常被误诊为肺栓塞等疾病.近几年来随着诊疗技术不断提高,对该病的认识及术前的诊断率提高,本文就近年来的诊治进展作一综述.