目的：探讨血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）的临床特征、治疗及预后。方法将南京医科大学第一附属医院2006年4月至2013年1月诊断的TTP患者21例，分成有效组和死亡组，进行回顾性分析。其中男性6例，女性15例，年龄（46.81±12.17）岁。纳入标准：（1）无明显原因的血小板减少（＜100×109 L-1）；（2）溶血性贫血，Coombs’试验阴性，外周血涂片出现碎裂红细胞；（3）符合上述标准的TTP患者，其临床表现及病程均被纳入本研究。排除标准：（1）＜24 h出院或死亡；（2）在外院已接受血浆置换治疗；（3）病历资料不完整；（4）无法随访；（5）排除其他血栓性微血管病。应用统计分析软件SPSS 20.0对患者一般情况、病因、临床特征、治疗和预后进行分析。符合正态分布的计量资料用（x ± s）表示，组间比较使用t检验；分类资料以频数表示，使用Fisher确切概率法进行比较。P＜0.05为差异具有统计学意义。结果21例患者均有血小板减少及微血管病性溶血性贫血表现，12例（57.2％）出现典型TTP五联征（发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害），2例（9.5％）仅表现为三联征（血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状），7例（33.3％）出现四种临床表现（三联征加上发热或肾脏损害）；本组接受血浆置换治疗者7例，有效率71.4％。结论 TTP病情进展迅速，血浆置换是治疗TTP的首选方法，病因治疗有助于控制病情。