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特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）又名特发性肺纤维化，为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病，病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和（或）肺泡结构紊乱，最终导致肺泡结构破坏，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。然而，对IIP概念的理解一直存在差异，IIP的分类也经历了一个不断演化和修订的过程。1892年，Osler首先描述了间质性肺炎——一种肺的纤维化，是肺的纤维蛋白样改变，开始于支气管、血管、小叶间隔、肺泡壁。