分析先天性中耳畸形患者的畸形特点及手术术式的选择，探讨更适合临床应用的先天性中耳畸形分类方法，便于耳科医师理解掌握。
方法回顾性分析2010年9月至2018年1月在解放军总医院第六医学中心（原海军总医院）耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的36例37耳（1例为双侧）先天性中耳畸形患者，其中男26例（耳），女10例（11耳），年龄7~57岁。所有病例鼓膜、外耳道均正常，纯音测听为传导性听力损失，声导抗鼓室图为A型曲线。全部病例均行鼓室成形术，根据手术所见对畸形进行分类统计，将其修正为三种类型。Ⅰ型（镫骨足板活动）：Ⅰa，镫骨上结构正常的听骨链畸形；Ⅰb：镫骨上结构不正常的听骨链畸形。Ⅱ型（镫骨足板固定）：Ⅱa，听骨链正常；Ⅱb，听骨链畸形。Ⅲ型：前庭窗骨性闭锁或未发育，或伴蜗窗闭锁。其中Ⅱ、Ⅲ型可伴有面神经畸形。同时回顾分析1982—2017年在国内期刊公开发表的有关中耳畸形论文中的451耳中耳畸形的临床资料，总结其分类特点。
结果按照修正的分类标准，本院37耳先天性中耳畸形中Ⅰ型20耳，其中Ⅰa型6耳，以部分听骨赝复物(partial ossicular replacement prosthesis, PORP)重建听骨链；Ⅰb型14耳，以全听骨赝复物(total ossicular replacement prosthesis, TORP)重建听骨链。Ⅱ型5耳，其中Ⅱa型2耳，Ⅱb型3耳,4耳植入Piston听骨重建听力，1耳磨薄骨化足板后保留前庭窗骨内膜，表面覆盖筋膜后以TORP建立听骨链连接。Ⅲ型12耳，前庭窗骨性闭锁、面神经畸形、镫骨上结构及砧骨畸形同时存在；3耳面神经部分覆盖前庭窗，在前庭窗处植入Piston听骨重建听力；9耳面神经全部覆盖前庭窗，其中5耳放弃手术，4耳在鼓岬处鼓阶起始段开窗后保留骨内膜，覆盖筋膜后，以TORP连接鼓膜重建听骨链。术后随访资料完整者30耳，均无感音神经性听力下降，平均气骨导差缩小（23.3±10.7）dB。文献报道的451耳先天性中耳畸形中Ⅰ型共234耳，其中Ⅰa型113耳，基本术式为听骨链撼动及人工或自体PORP植入；Ⅰb型121耳，以自体或人工TORP、PORP重建听力。Ⅱ型125耳,其中Ⅱa型22耳，Ⅱb型60耳，未分亚型43耳；手术与耳硬化症手术方式相同。Ⅲ型前庭窗闭锁共92耳，17耳因面神经异常放弃手术，其余病例在前庭窗或鼓岬、半规管开窗后以Piston、钢丝、自体或人工TORP重建听力。
结论以镫骨为中心，结合现代外科假体材料及重建方法对先天性中耳畸形进行分类，便于耳科医师理解，同时有助于听力重建手术方式的选择。